Myasthenia gravis ၾကြက္သားအာနည္းေရာဂါ
Facebook About an hour ago 15-9-2013
ဆရာ႐ွင့္ အေမက အသက္ ၅၉ ႏွစ္ပါ။ လြန္ခဲ့တဲ့ ၁ ႏွစ္ေလာက္ကစၿပီး ညာဘက္မ်က္ခြံတစ္ဘက္ အိက်ေနပါတယ္။ mestinon 60 mg တစ္ျခမ္းကို တစ္ေန႔ ၃ ႀကိမ္ ေသာက္ရပါတယ္။ ေသာက္ခါစက အေတာ္ေလး သက္သာတယ္ ထင္ရေပမယ့္ ေဆးေသာက္တာ ၂ လေလာက္ၾကာေပမဲ႔ အရင္အတိုင္းပဲလို႔ ထင္မိပါတယ္။ မ်က္စိဆရာဝန္က မ်က္လံုးက ပံုမွန္ပါပဲလို႔ ေျပာပါတယ္ဆရာ။ ေက်းဇူးျပဳၿပီး ရွင္းျပေပးပါဆရာ။
Mestinon ေဆးဟာ Pyridostigmine bromide ျဖစ္တယ္။ Cholinesterase inhibitor ေဆးအမ်ိဳးအစားျဖစ္တယ္။ Myasthenia gravis ေရာဂါအတြက္သံုးတယ္။
Myasthenia gravis ေရာဂါဆိုတာ ၾကြက္သားေတြ အားနည္းလိုက္၊ အားကုန္လိုက္ျဖစ္တာကို ေျပာတာပါ။ Autoimmune neuromuscular ခုခံအားစနစ္မွာ ကေမာက္မကမျဖစ္လို႔ ကိုယ့္ကိုယ္ပိုင္အရာကို ဆန္႔က်င္တဲ့ဓါတ္ (အင္တီေဘာ္ဒီ) ေတြ ထြက္လို႔ အဲလိုျဖစ္ရတယ္။ Antibodies ေတြက Postsynaptic neuromuscular junction အဆံုေနရာမွာ Acetylcholine receptors ေတြကို ပိတ္ပင္ရာကေနျဖစ္တယ္။ Excitatory effects ျဖစ္ရမွာကို တားဆီးေစတယ္။
အသက္ ၄ဝ ေက်ာ္မွာ အျဖစ္မ်ားတယ္။ ငယ္ငယ္မွာျဖစ္ရင္ (သိုင္းမတ္စ္) ကုိစစ္ရမယ္။ အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ ပိုျဖစ္တယ္။ တႏွစ္မွာ လူ ၁ သန္းထဲက ၃-၃ဝ ေယာက္မွာ ဒီေရာဂါကိုေတြ႔ရတယ္။ Congenital myasthenic syndromes ေမြးရာပါ ေရာဂါနဲ႔ ခြဲျခားရတယ္။
Myasthenia Gravis Foundation of America Clinical Classification ကေန ေရာဂါအဆင့္သတ္မွတ္ထားတာရွိတယ္။
• Class I: Any eye muscle weakness, possible ptosis, no other evidence of muscle weakness elsewhere
• Class II: Eye muscle weakness of any severity, mild weakness of other muscles
- Class IIa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
• Class III: Eye muscle weakness of any severity, moderate weakness of other muscles
- Class IIIa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IIIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
• Class IV: Eye muscle weakness of any severity, severe weakness of other muscles
- Class IVa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IVb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles (Can also include feeding tube without intubation)
• Class V: Intubation needed to maintain airway
ေရာဂါျဖစ္တာရဲ႕ ပင္မလကၡဏာကေတာ့ အားမရွိတာျဖစ္တယ္။ ၾကြက္သားေတြ ဆိုးေနခ်ိန္မွာ တိုးတိုးျပီး အားမရွိ ျဖစ္လာတယ္။ ၾကာထဲ သက္သာအုန္းမယ္။ မ်က္လံုးလႈပ္တဲ့၊ စကားေျပာတဲ့၊ မ်က္ႏွာအမူအယာလုပ္တဲ့၊ ဝါးတဲ့၊ မ်ိဳခ်တဲ့ ၾကြက္သားေတြကို ထိခိုက္တယ္။ ဆိုးရင္ အသက္ရွဴတဲ့၊ လည္ပင္လႈပ္ရွားတဲ့ ေျခလက္လႈပ္တဲ့ၾကြက္သားေတြကိုပါ ထိခိုက္တယ္။ ျဖစ္ရင္ ယုတ္တရက္ျဖစ္တယ္။ ျဖစ္လိုက္ သက္သာလိုက္ေနတယ္။ ေရာဂါအျပင္း-အေပ်ာ့မတူဘူး။ အေပၚမ်က္ခြံ အိက်ျပီး ပိတ္လာမယ္။ တဖက္တည္းစတာလဲျဖစ္မယ္။ အရုပ္ႏွစ္ခုျမင္မယ္။ တျခားေနရာေတြမွာျဖစ္ရင္ လမ္းေလွ်ာက္မေကာင္းတာ၊ လက္လႈပ္မေကာင္းတာေတြျဖစ္မယ္။ မ်က္ႏွာအမူအယာတမ်ိဳးျဖစ္လာမယ္။ ဆိုရင္ အသက္ရွဴခက္တာအထိျဖစ္မယ္။
၇၅% မွာ (သိုင္းမတ္စ္) ပံုမွန္မဟုတ္ျဖစ္ေနႏိုင္တယ္။ ၁ဝ%မွာ (သိုင္းမတ္စ္) အက်ိတ္ျဖစ္ေနႏိုင္တယ္။ ခြဲစိတ္ရမယ္။ Penicillamine ေဆးေပးေနရသူေတြမွာ ဒီေရာဂါရလာေစႏိုင္တယ္။ တျခား (ေအာ္တိုအင္ျမဴး) ေရာဂါရွိသူေတြ မိသားစုထဲမွာ ရွိေနတတ္တယ္။ ဒီေရာဂါနဲ႔အတူ Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease လည္ပင္းၾကီး ေရာဂါေတြ၊ Diabetes mellitus type 1 ဆီးခ်ိဳ အမ်ိဳးအစား (၁)၊ Rheumatoid arthritis (ရူမက္တစ္) အဆစ္နာေရာဂါ၊ Lupus (ဘူးပတ္စ္) ေရာဂါ နဲ႔ Demyelinating CNS diseases အာရံုေၾကာေရာဂါေတြပါ တြဲရွိေနတတ္တယ္။ ကိုယ္ဝန္ေဆာင္တာ စိုးရိမ္စရာမရွိပါ။ ဒါေပမဲ့ ေမြးလာတဲ့ကေလး ၁ဝ% မွာ ဒီေရာဂါရလာေစႏိုင္တယ္။
ေရာဂါဟုတ္မဟုတ္ စမ္းသပ္နည္းေတြရွိတယ္။ (မေရးေတာ့ပါ။)
• Acetylcholinesterase inhibitors ေဆးေတြျဖစ္တဲ့ Neostigmine နဲ႔ Pyridostigmine ေဆးေတြက သက္သာေစမယ္။ 3x20mg pyridostigmine ကေနစေပးတတ္တယ္။ ေနာက္ တိုးေပးမယ္။ ထမင္းမစားခင္ မိန္စ ၃ဝ ၾကိဳေသာက္ရင္ ထမင္းစားတဲ့အခါ အဆင္ေျပမယ္။
• Immunosuppressive ေဆးေတြျဖစ္တဲ့ Prednisone, Cyclosporin, Mycophenolate နဲ႔ Azathioprine ေတြကိုလဲ သံုးတယ္။ အစြမ္းျပဘို႔ ေစာင့္ရတယ္။ ေဆးအုပ္စု ၂ ခုတြဲေပးတာလဲရွိတယ္။ ေမြးရာပါဆိုရင္ Immunosuppressive ေဆးမတိုးဘူး။
• Myasthenic crisis အေရးေပၚျဖစ္တာလဲရွိတယ္။ Plasmapheresis and IVIG ေဆးထိုးေပးရတယ္။ IV Immunoglobulins (IVIGs) ကိုလဲထိုးေပးႏိုင္တယ္။
• တခ်ိဳ႕ကို Thymectomy ရင္ပတ္ထဲက (သိုင္းမတ္စ္) အဂၤါကိုခြဲထုတ္ေပးတယ္။
Prognosis အလားအလာ
ေဆးကုေနရင္ Malignant thymoma (သိုင္းမတ္စ္) ကင္ဆာကလြဲရင္ ပံုမွန္လူေလာက္နီးပါးေနႏိုင္၊ လုပ္ႏိုင္တယ္။
ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
၁၅-၉-၂ဝ၁၃
ဆရာ႐ွင့္ အေမက အသက္ ၅၉ ႏွစ္ပါ။ လြန္ခဲ့တဲ့ ၁ ႏွစ္ေလာက္ကစၿပီး ညာဘက္မ်က္ခြံတစ္ဘက္ အိက်ေနပါတယ္။ mestinon 60 mg တစ္ျခမ္းကို တစ္ေန႔ ၃ ႀကိမ္ ေသာက္ရပါတယ္။ ေသာက္ခါစက အေတာ္ေလး သက္သာတယ္ ထင္ရေပမယ့္ ေဆးေသာက္တာ ၂ လေလာက္ၾကာေပမဲ႔ အရင္အတိုင္းပဲလို႔ ထင္မိပါတယ္။ မ်က္စိဆရာဝန္က မ်က္လံုးက ပံုမွန္ပါပဲလို႔ ေျပာပါတယ္ဆရာ။ ေက်းဇူးျပဳၿပီး ရွင္းျပေပးပါဆရာ။
Mestinon ေဆးဟာ Pyridostigmine bromide ျဖစ္တယ္။ Cholinesterase inhibitor ေဆးအမ်ိဳးအစားျဖစ္တယ္။ Myasthenia gravis ေရာဂါအတြက္သံုးတယ္။
Myasthenia gravis ေရာဂါဆိုတာ ၾကြက္သားေတြ အားနည္းလိုက္၊ အားကုန္လိုက္ျဖစ္တာကို ေျပာတာပါ။ Autoimmune neuromuscular ခုခံအားစနစ္မွာ ကေမာက္မကမျဖစ္လို႔ ကိုယ့္ကိုယ္ပိုင္အရာကို ဆန္႔က်င္တဲ့ဓါတ္ (အင္တီေဘာ္ဒီ) ေတြ ထြက္လို႔ အဲလိုျဖစ္ရတယ္။ Antibodies ေတြက Postsynaptic neuromuscular junction အဆံုေနရာမွာ Acetylcholine receptors ေတြကို ပိတ္ပင္ရာကေနျဖစ္တယ္။ Excitatory effects ျဖစ္ရမွာကို တားဆီးေစတယ္။
အသက္ ၄ဝ ေက်ာ္မွာ အျဖစ္မ်ားတယ္။ ငယ္ငယ္မွာျဖစ္ရင္ (သိုင္းမတ္စ္) ကုိစစ္ရမယ္။ အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ ပိုျဖစ္တယ္။ တႏွစ္မွာ လူ ၁ သန္းထဲက ၃-၃ဝ ေယာက္မွာ ဒီေရာဂါကိုေတြ႔ရတယ္။ Congenital myasthenic syndromes ေမြးရာပါ ေရာဂါနဲ႔ ခြဲျခားရတယ္။
Myasthenia Gravis Foundation of America Clinical Classification ကေန ေရာဂါအဆင့္သတ္မွတ္ထားတာရွိတယ္။
• Class I: Any eye muscle weakness, possible ptosis, no other evidence of muscle weakness elsewhere
• Class II: Eye muscle weakness of any severity, mild weakness of other muscles
- Class IIa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
• Class III: Eye muscle weakness of any severity, moderate weakness of other muscles
- Class IIIa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IIIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
• Class IV: Eye muscle weakness of any severity, severe weakness of other muscles
- Class IVa: Predominantly limb or axial muscles
- Class IVb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles (Can also include feeding tube without intubation)
• Class V: Intubation needed to maintain airway
ေရာဂါျဖစ္တာရဲ႕ ပင္မလကၡဏာကေတာ့ အားမရွိတာျဖစ္တယ္။ ၾကြက္သားေတြ ဆိုးေနခ်ိန္မွာ တိုးတိုးျပီး အားမရွိ ျဖစ္လာတယ္။ ၾကာထဲ သက္သာအုန္းမယ္။ မ်က္လံုးလႈပ္တဲ့၊ စကားေျပာတဲ့၊ မ်က္ႏွာအမူအယာလုပ္တဲ့၊ ဝါးတဲ့၊ မ်ိဳခ်တဲ့ ၾကြက္သားေတြကို ထိခိုက္တယ္။ ဆိုးရင္ အသက္ရွဴတဲ့၊ လည္ပင္လႈပ္ရွားတဲ့ ေျခလက္လႈပ္တဲ့ၾကြက္သားေတြကိုပါ ထိခိုက္တယ္။ ျဖစ္ရင္ ယုတ္တရက္ျဖစ္တယ္။ ျဖစ္လိုက္ သက္သာလိုက္ေနတယ္။ ေရာဂါအျပင္း-အေပ်ာ့မတူဘူး။ အေပၚမ်က္ခြံ အိက်ျပီး ပိတ္လာမယ္။ တဖက္တည္းစတာလဲျဖစ္မယ္။ အရုပ္ႏွစ္ခုျမင္မယ္။ တျခားေနရာေတြမွာျဖစ္ရင္ လမ္းေလွ်ာက္မေကာင္းတာ၊ လက္လႈပ္မေကာင္းတာေတြျဖစ္မယ္။ မ်က္ႏွာအမူအယာတမ်ိဳးျဖစ္လာမယ္။ ဆိုရင္ အသက္ရွဴခက္တာအထိျဖစ္မယ္။
၇၅% မွာ (သိုင္းမတ္စ္) ပံုမွန္မဟုတ္ျဖစ္ေနႏိုင္တယ္။ ၁ဝ%မွာ (သိုင္းမတ္စ္) အက်ိတ္ျဖစ္ေနႏိုင္တယ္။ ခြဲစိတ္ရမယ္။ Penicillamine ေဆးေပးေနရသူေတြမွာ ဒီေရာဂါရလာေစႏိုင္တယ္။ တျခား (ေအာ္တိုအင္ျမဴး) ေရာဂါရွိသူေတြ မိသားစုထဲမွာ ရွိေနတတ္တယ္။ ဒီေရာဂါနဲ႔အတူ Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease လည္ပင္းၾကီး ေရာဂါေတြ၊ Diabetes mellitus type 1 ဆီးခ်ိဳ အမ်ိဳးအစား (၁)၊ Rheumatoid arthritis (ရူမက္တစ္) အဆစ္နာေရာဂါ၊ Lupus (ဘူးပတ္စ္) ေရာဂါ နဲ႔ Demyelinating CNS diseases အာရံုေၾကာေရာဂါေတြပါ တြဲရွိေနတတ္တယ္။ ကိုယ္ဝန္ေဆာင္တာ စိုးရိမ္စရာမရွိပါ။ ဒါေပမဲ့ ေမြးလာတဲ့ကေလး ၁ဝ% မွာ ဒီေရာဂါရလာေစႏိုင္တယ္။
ေရာဂါဟုတ္မဟုတ္ စမ္းသပ္နည္းေတြရွိတယ္။ (မေရးေတာ့ပါ။)
• Acetylcholinesterase inhibitors ေဆးေတြျဖစ္တဲ့ Neostigmine နဲ႔ Pyridostigmine ေဆးေတြက သက္သာေစမယ္။ 3x20mg pyridostigmine ကေနစေပးတတ္တယ္။ ေနာက္ တိုးေပးမယ္။ ထမင္းမစားခင္ မိန္စ ၃ဝ ၾကိဳေသာက္ရင္ ထမင္းစားတဲ့အခါ အဆင္ေျပမယ္။
• Immunosuppressive ေဆးေတြျဖစ္တဲ့ Prednisone, Cyclosporin, Mycophenolate နဲ႔ Azathioprine ေတြကိုလဲ သံုးတယ္။ အစြမ္းျပဘို႔ ေစာင့္ရတယ္။ ေဆးအုပ္စု ၂ ခုတြဲေပးတာလဲရွိတယ္။ ေမြးရာပါဆိုရင္ Immunosuppressive ေဆးမတိုးဘူး။
• Myasthenic crisis အေရးေပၚျဖစ္တာလဲရွိတယ္။ Plasmapheresis and IVIG ေဆးထိုးေပးရတယ္။ IV Immunoglobulins (IVIGs) ကိုလဲထိုးေပးႏိုင္တယ္။
• တခ်ိဳ႕ကို Thymectomy ရင္ပတ္ထဲက (သိုင္းမတ္စ္) အဂၤါကိုခြဲထုတ္ေပးတယ္။
Prognosis အလားအလာ
ေဆးကုေနရင္ Malignant thymoma (သိုင္းမတ္စ္) ကင္ဆာကလြဲရင္ ပံုမွန္လူေလာက္နီးပါးေနႏိုင္၊ လုပ္ႏိုင္တယ္။
ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
၁၅-၉-၂ဝ၁၃