G6PD ေမြးရာပါေရာဂါ

ကၽြန္မရဲ႕သားေလးကို ဒီလ ၁၈ ရက္ေန႔က ခြဲၿပီး ေမြးပါတယ္။ ကၽြန္မသားေလးမွာ G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) ဆိုတဲ့ဟာ ျဖစ္တယ္လို႔ ေျပာပါတယ္။ အသားဝါလည္းျဖစ္လို႔ ေဆးရံုမွာ ၅ ရက္ေလာက္ ေနခဲ့ရပါတယ္။ အဲဒီ G6PD အေၾကာင္းအေသးစိတ္ ရွင္းျပေပးပါေနာ္။ ဒီမွာ မေလးလို ေရးထားတဲ့ လက္ကမ္း ေၾကျငာေလးနဲ႔ပဲ ဆရာဝန္ေတြက ရွင္းျပပါတယ္။ (အေသးစိတ္မရွင္းျပပါဘူး)။ ေတာင္ၾကီးပဲ၊ ပရုတ္လံုးနဲ႔ တိုင္းရင္း-ေဆးေတြကို ေရွာင္ပါလို႔ပဲ ေျပာပါတယ္။ ဘယ္လို တိုင္းရင္းေဆးေတြကို ေရွာင္ရပါမလဲဆရာ။ မီးေနသည္ေတြ သံုးတဲ့ တိုင္းရင္းေဆးေတြေရာ ပါပါသလား။ အဲဒီ G6PD က ကေလးအတြက္ အႏၱရာယ္ ရွိႏိုင္ပါသလား။ အဲတာ ေရွာင္ရန္-ေဆာင္ရန္ေလးေတြကို ရွင္းျပေပးပါေနာ္။

ေမြးကတည္းက G6PD (အင္ဇိုင္း) ခ်ိဳ႕ယြင္ေနတဲ့ ေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။ မိဘ တဦးဦးကျဖစ္ျဖစ္ ၂ ဦးလံုးက ျဖစ္ျဖစ္ မ်ိဳးဗီဇ ရလာလို႔ သူ႔ X chromosome မွာ လာထိခိုက္တယ္။ တကမာၻလံုးမွာ သန္း ၄ဝဝ ျဖစ္ေနတယ္။ ငွက္ဖ်ား ေရာဂါ ရွိတဲ့ ေနရာေတြနဲ႔ ဆက္စပ္ေနတယ္။ မ်ားေသာအားျဖင့္ ကေလးေတြမွာ ဒီေရာဂါရွိေနတာ မသိၾကဘူး။ ကေလး ငယ္ငယ္ေလး ကတည္းက ဒီလိုရွိေနတာ သိသူေတြက ကံေကာင္းၾကပါတယ္။

G6PD (အင္ဇိုင္း) ဆိုတာ Carbohydrates (ကဇီဓါတ္) ကေန Energy အင္အား ျဖစ္ေစရာမွာ ကူညီတယ္။ Red blood cell (RBC) ေသြးနီဥကို တခုခု ျဖစ္သြားေစမွာကိုလဲ သူကေန အကာကြယ္ ေပးတယ္။ G6PD နည္းေနရင္ အကာကြယ္ လံုေလာက္ေအာင္ မေပးႏိုင္ေတာ့ဘူး။ အဲလိုျဖစ္လာရင္ ရိုးတြင္းျခင္ဆီကေန ေသြးနီဥေတြ ထုတ္ေပးေနတာက မလံုေလာက္ေတာ့တဲ့အခါ ေသြးအားနည္းေရာဂါ ဝင္လာမယ္။

ကမာၻ႔-က်န္းမာေရးအဖြဲ႕ WHO ေန အမ်ိဳး ၅ ခုခြဲထားတယ္။ ဆိုးတာကေန စတယ္။
1. ေသြးအားနည္းေနျပီး ၁ဝ% ေအာက္မွာသာ အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။
2. ေသြးအားနည္းတာ ျဖစ္လိုက္-သက္သာလိုက္နဲ႔ ၁ဝ% ေအာက္မွာသာ အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။
3. ေသြးအားနည္းတာ တခါတေလသာ ျဖစ္ျပီး ၁ဝ-၆ဝ% အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။
4. လကၡဏာ မျပေသးသူ။
5. ေနေကာင္းေနသူ။

အမ်ားအားျဖင့္ ဘာေရာဂါ လကၡဏာမွ မျပဘဲ ေနတတ္တယ္။ လကၡဏာ ျပလာသူေတြက ေယာက္်ားေလးေတြသာ ျဖစ္တယ္။ Neonatal jaundice ေမြးကင္းစမွာ အသားဝါက ၾကာရွည္ ျဖစ္သူေတြက ေရာဂါနဲ႔ ဆက္စပ္ေနတတ္တယ္။ ေမြးရာပါမို႔ ေပ်ာက္ေအာက္ေတာ့ ကုမရပါ။
လူေကာင္းလို ေနတဲ့ကေလးဟာ ခလုပ္ ဆြဲျဖဳတ္လိုက္သလို အေျခအေနမ်ိဳး ရွိလာရင္ ေရာဂါလကၡဏာ ျပလာမယ္။
၁။ Infection ေရာဂါပိုး (ဗက္တီးရီးယား၊ ဗိုင္းရပ္စ္) ဝင္တာ၊
၂။ တခ်ိဳ႕ေဆးဝါးမ်ား၊ ငွက္ဖ်ားေဆး၊ (ဆာလ္ဖါ)၊ အနာ-အကိုက္-အဖ်ားသက္သာတဲ့ေဆး၊ ပိုးေသေစတဲ့ေဆးေတြ ျဖစ္တယ္။ တခ်ိဳ႕ကေလးေတြက အဲလိုေဆးဝါး နဲနဲေပးတာကို ခံႏိုင္တတ္တယ္။ တခ်ိဳ႕က နဲနဲေလးမွ မရဘူး။
၃။ Broad beans ပဲ စားသံုးတာ။ Horse Bean, Vicia faba, Fava Bean, Field Bean, Bell Bean, Tic Bean လို႔လဲ ေခၚတယ္။
၄။ Naphthalene ပရုပ္လံုး အနံ႔ေတာင္မွ မတည့္ပါ။

ဘာမွ မျဖစ္သလိုကေန Hemolysis ေသြးနီဥေတြကို ဖ်က္ဆီးလို႔ Hemolytic anemia ေသြးအားနည္း ေရာဂါ ျဖစ္လာ ႏိုင္တယ္။ အသားအေရ ျဖဴေရာ္ေရာ္ျဖစ္လာမယ္။ ေမာပမ္းမယ္။ ႏွလံုးခုန္ျမန္မယ္။ အသက္ရွဴ မဝဘူး။ အသား ဝါမယ္။ ဆီးအေရာင္ ရင့္မယ္။ ေဘလံုး ၾကီးလာမယ္။
ေရာဂါလကၡဏာ ျပေစမွာေတြကို ေရွာင္က်ဥ္-ဖယ္ရွားလိုက္တာနဲ႔ ရက္သတၲ ၁-၂ ပါတ္အတြင္း သက္သာလာမယ္။ သိပ္ မဆိုးရင္ ေဆးကုစရာေတာင္ မလိုပါ။ သူ႔ခႏၶာကိုယ္ကေန ေသြးနီဥသစ္ေတြ ထုတ္လုပ္ေပးေနလိမ့္မယ္။ ကုသရတာက ေဆးဝါးနဲ႔ အစားအေသာက္ ဆင္ျခင္-ေရွာင္က်ဥ္ရတာပါ။ ကေလးကာကြယ္ေဆး အားလံုးအျပင္ အသဲေရာင္ ေအ၊ ဘီ ကာကြယ္ေဆး ထိုးေပးရမယ္။ လိုအပ္လို႔ ေသြးသြင္းေပးရင္ လူေကာင္းလို ေနႏိုင္တယ္။ ေက်ာက္ကပ္ ထိသြားခ်ိန္မွာ Dialysis လုပ္ေပးရမယ္။ တခ်ိဳ႕ Spleen ေဘလံုး ထုတ္ျပစ္ရႏိုင္တယ္။ Folic acid, Vitamin E ေတြ ေပးႏိုင္တယ္။

ေရာဂါကို Favism လို႔လဲ ေခၚတယ္။ ဒီေရာသည္ေတြကို ကူညီဘို႔ Favism association ဆိုျပီး အသင္းဖြဲ႔ထားတယ္။ သူတို႔ကေန မတည့္တဲ့ ေဆးနာမယ္စာရင္းကို အျပည့္အစံု ေျပာျပထားလို႔ ေက်းဇူးတင္ရမယ္။ ဘာေဆးေတြဆိုတာ တခုျခင္းေတာ့ မေရးေတာ့ပါ။ သိလိုသူ ေမးပါ။

Dr. တင့္ေဆြ
၂၅-၉-၂ဝ၁ဝ

G6PD နဲ႔ပတ္သက္လို႔ရွင္းျပေပးတဲ့အတြက္ ဆရာ့ကိုေက်းဇူးအမ်ားၾကီးတင္ပါတယ္။ သမီးသိပ္မရွင္းတဲ့ အခ်က္ေလးေတြကို ေမးခြင့္ျပဳပါေနာ္။ ကၽြန္မသားေလးကို 18.9.2010 မွာေမြးပါတယ္။ အသားဝါလို႔ ေဆးရံုမွာ ၅ ရက္ေနၿပီး 23.9.2010 မွာ Jaundice Level 13.5 နဲ႔ေဆးရံုက ဆင္းပါတယ္။ ေနာက္ရက္ေတြမွာ ေဆးခန္းမွာ ေသြးစစ္ခိုင္းေတာ့ 13.8၊ 14.8၊ နဲ႔ 27.8.2010 မွာ 17.9 ျဖစ္လို႔ ေဆးရံုျပန္တတ္ရပါတယ္။ 28 ရက္ေန႔မွာ 12.2 ျပန္က်သြားလို႔ ေဆးရံုက ျပန္ဆင္းပါတယ္။ ဒီေန႔ေသြးထပ္စစ္ေတာ့ 10.9 ရွိပါတယ္ ေနာက္ ၁လမွ ထပ္ခ်ိန္းပါတယ္။ အဲတာ အသားဝါးျဖစ္တာ စိတ္ခ်ရတဲ့အေနအထား ျဖစ္သြားၿပီလားဆရာ။ ထပ္ေရာျဖစ္ႏိုင္ေသးလားဆရာ။

Neonatal jaundice အသားဝါက ျပန္မျဖစ္ပါ။ ကေလးကို ေရမ်ားမ်ား တိုက္ပါ။ မနက္ခင္း ေနေရာင္ျပပါ။ နီယြန္မီးေခ်ာင္း Neon light နဲ႔ထားပါ။

1. G6PD ရွိတဲ့ကေလးက ေသြးအားနည္းေရာဂါ ျဖစ္ကိုျဖစ္တာလား။ အဲသလိုမျဖစ္ေအာင္မည္သို႔ ကာကြယ္ရပါသလဲရွင့္။ လူေကာင္းလို ေနတဲ့ကေလးဟာ ေအာက္ပေရးထားတဲ့ အေျခအေန ၄ ခုရွိရင္ ေရာဂါလကၡဏာ ျပလာမယ္။
၁။ Infection ေရာဂါပိုး (ဗက္တီးရီးယား၊ ဗိုင္းရပ္စ္) ဝင္တာ၊
၂။ တခ်ိဳ႕ေဆးဝါးမ်ား၊ တခ်ိဳ႕ကေလးေတြက အဲလိုေဆးဝါး နဲနဲေပးတာကို ခံႏိုင္တတ္တယ္။ တခ်ိဳ႕က နဲနဲေလးမွ မရဘူး။
၃။ Broad beans ပဲ စားသံုးတာ။
၄။ Naphthalene ပရုပ္လံုး အနံ႔ေတာင္မွ မတည့္ပါ။

2. G6PD ရွိတဲ့ကေလးဟာ တစ္ျခားကေလးေတြလိုပဲ ပံုမွန္အလုပ္ေတြ လုပ္ကိုင္ႏိုင္ပါသလား။ အသက္ၾကီးလာလို႔ ကိုယ္ခံအား ေကာင္းလာရင္ အဲဓါတ္ခ်ိဳ႕တဲ့မႈ ေပ်ာက္သြားႏိုင္ပါသလား။

ေမြးရာပါမို႔ ေပ်ာက္ေအာက္ေတာ့ ကုမရပါ။ ေသြးအားနည္းေနျပီး ၁ဝ% ေအာက္မွာသာ အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။ ေသြးအား နည္းတာ ျဖစ္လိုက္-သက္သာလိုက္နဲ႔ ၁ဝ% ေအာက္မွာသာ အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။ ေသြးအားနည္းတာ တခါတေလသာ ျဖစ္ျပီး ၁ဝ-၆ဝ% အလုပ္လုပ္ႏိုင္သူ။ လကၡဏာ မျပေသးသူ။ ေနေကာင္းေနသူဆိုျပီး အမ်ိဳးမ်ိဳးရွိပါတယ္။

3. G6PD ျဖစ္တဲ့ကေလးက ဘယ္လိုေရာဂါေတြခံစားရႏိုင္ပါသလဲ။ သူနဲ႔မတည့္တဲ့ ေဆးအစာေတြစားမိရင္ ခ်က္ခ်င္း ေရာဂါျဖစ္ပါသလား တျဖည္းျဖည္းခ်င္း ျဖစ္ပါသလား။ ေရာဂါလကၡဏာ ဘယ္လိုျပပါသလဲ။ ဘယ္လိုအေျခအေနက ကေလးအတြက္ အသက္အႏၱရာယ္ ျဖစ္ႏိုင္ပါသလဲ။

ဘာမွ မျဖစ္သလိုကေန Hemolysis ေသြးနီဥေတြကို ဖ်က္ဆီးလို႔ Hemolytic anemia ေသြးအားနည္း ေရာဂါ ျဖစ္လာ ႏိုင္တယ္။ ျဖစ္လာရင္ အသားအေရ ျဖဴေရာ္ေရာ္ျဖစ္လာမယ္။ ေမာပမ္းမယ္။ ႏွလံုးခုန္ျမန္မယ္။ အသက္ရွဴ မဝဘူး။ အသား ဝါမယ္။ ဆီးအေရာင္ ရင့္မယ္။ ေဘလံုး ၾကီးလာမယ္။ ေရာဂါလကၡဏာ ျပေစမွာေတြကို ေရွာင္က်ဥ္-ဖယ္ရွားလိုက္တာနဲ႔ ရက္သတၲ ၁-၂ ပါတ္အတြင္း သက္သာလာမယ္။ သိပ္မဆိုးရင္ ေဆးကုစရာေတာင္ မလိုပါ။ သူ႔ခႏၶာကိုယ္ကေန ေသြးနီဥသစ္ေတြ ထုတ္လုပ္ေပးေနလိမ့္မယ္။ လိုအပ္ရင္ ေသြးသြင္းရတယ္။

4. ပရုတ္လံုးတစ္ခုတည္းနဲ႔မတည့္တာပါလား ပရုတ္ပါဝင္တဲ့ပစၥည္းမွန္သမွ်ႏွင့္မတည့္တာလား။ (ဥပမာ ျမန္မာေဆး ဆရာခို၊ ပရုတ္ဆီ) (Menthol, Mint) သြားတိုက္ေဆး စတာေတြေရာ အၾကံဳဝင္ပါသလားရွင့္။ တစ္ခ်ိဳ႕က ေျပာပါတယ္ ေဆးေတြဘာေတြကို လူးရင္ရတယ္ ေသာက္ရင္ မရဘူးေျပာတယ္ အဲတာ မွန္ပါလား။

ပရုတ္ပါရင္ မတည့္ပါ။ အနံ႔ကအစ မတည့္ပါ။ ေသာက္ရင္ ပိုဆိုးတယ္။ လူးတာကလဲ ေသြးထဲဝင္သြားတာဘဲ။

5. တိုင္းရင္းေဆးေတြနဲ႔မတည့္ဘူးလို႔လည္း ေျပာပါတယ္။ ျမန္မာေဆးေတြ အကုန္လံုး ပါပါသလား။ ဘယ္လို တိုင္းရင္းေဆးေတြကို ေရွာင္ရပါမည္နည္း။ ကေလးကို ႏို႔တိုက္ေနခိ်န္မွာ မိခင္ပါ ကေလးနဲ႔ မတည့္တာေတြ ေရွာင္ရမယ္လို႔ ေျပာပါတယ္။ မီးတြင္းက ထြက္ရင္ အပူအပုတ္ေတြကင္းေအာင္ ျမန္မာေဆးမီးေနသည္ ေဆးေတြေသာက္ရတယ္လို႔ သိရပါတယ္။ အဲတာေတြ မေသာက္ရင္ ေနာက္ၾကာရင္ အဆစ္အျမစ္ေတြဘာေတြ ကိုက္တာေတြ တစ္ျခားဟာေတြ ျဖစ္တယ္လို႔ ေျပာၾကတယ္မွန္ပါသလား။ ကၽြန္မမွာ သားေလးနဲ႔မတည့္လို႔မွာစိုးလို႔ ဘာေဆးမွလည္းမေသာက္ရဲဘူး ေရာဂါေတြ ျဖစ္မွာလည္း ေၾကာက္ပါတယ္။ တစ္ခ်ိဳ႕ကေျပာတာေတာ့ ကေလးနဲ႔မတည့္တဲ့ေဆးေတြ ေသာက္တဲ့ေန႔ ကေလးကို ႏို႕မတိုက္နဲ႔ ေနာက္ရက္မွတိုက္လို႔လည္း ေျပာပါတယ္။ အဲတာ မွန္ပါသလား။ ေဆးတစ္ခုဟာ လူခႏၵာကိုယ္ ေသြးထဲမွာ ဘယ္ေလာက္အခ်ိန္ထိ အက်ိဳးသက္ေရာက္ပါသလဲ။ ဘယ္သို႔ လုပ္ရမည္ကို အၾကံေပးပါအံုးဆရာ။

တိုင္းရင္း-ျမန္မာေဆးေတြထဲမွာပါတာေတြ အကုန္မသိပါ။ ဒီေတာ့ ေရွာင္ရင္ေကာင္းပါမယ္။ မီးတြင္းမွာ ဆရာတို႔ ေပးတဲ့ ေဆးလို႔ ေပးထားျပီးျဖစ္ရင္ တိုင္းရင္းေဆးေတြ မလိုအပ္ပါ။ ႏို႔ထဲကို ဝင္ႏိုင္တဲ့ အစား-ေဆးနဲ႔ မဝင္ႏိုင္တဲ့ အစာ-ေဆးေတြ ရွိၾကတယ္။ ကေလးကို မတည့္မဲ့ ေဆးနာမယ္ေတြကို မွတ္ျပီး ကုိယ္လဲ ေရွာင္ပါ။

6. အဂၤလိပ္ေဆး ေရွာင္ရမယ့္ေဆးေတြကမ်ားေတာ့ ကၽြန္မတို႕ျမန္မာေတြ အသံုးမ်ားတဲ့ေဆးေတြထဲက ေရွာင္ရမည့္ ဟာေလးေတြကိုပဲ ေဖာ္ျပေပးပါေနာ္။

Acetanilide (ရာဘာ ထုတ္လုပ္ရာတြင္ သံုးသည္), Acetylphenylhydrazine (polycythemia ေရာဂါအတြက္ေဆး), Acetylsalicylic acid (Aspirin), Aminophenazone (အကုိက္အခဲေပ်ာက္ေဆး), Antazoline (အလာဂီ် သက္သာေဆး), Arsine (ဓါတုလက္နက္သံုး ဓါတ္ေငြ႔), Beta-Naphthol (ဆိုးေဆး), Chloramphenicol (ပဋိဇီဝေဆး), Chloroquine (ငွက္ဖ်ားေဆး), Ciprofloxacin (ပဋိဇီဝေဆး), Colchicine (ေဂါက္ေဆး), Dapsone (အနာၾကီးေရာဂါ ေဆး), Dimercaprol (အာဆင္းနစ္၊ ေရႊ၊ ျပဒါး အဆိပ္သင့္ျခင္းတို႔အတြက္ေဆး), Diphenhydramine (အလာဂ်ီ ေဆး), Dopamine (ပါကင္ဆြန္ေရာဂါ၊ ေသြးတိုးေဆး), Doxorubicin (ကင္ဆာေဆား), Furazolidone (ပဋိဇီဝေဆး), Glibenclamide (ဆီးခ်ိဳေဆး), Glucosulfone (အေရျပားနာေဆး), Isobutyl Nitrite (ရွဴေဆး), Isoniazid (တီဘီေဆး), Menadione (ဗီတာမင္ေက), Mepacrine (သံခ်ေဆး), Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid (အူေရာဂါေဆး), Methyltioninium Chloride (methylene blue) (ငွက္ဖ်ား၊ ကင္ဆာ၊ အဆိပ္ေျဖေဆး), Nalidixic Acid (ပဋိဇီဝေဆး), Naphtalene (ပရုပ္), Niridazole (သန္ခ်ေဆး), Nitrofural (ပဋိဇီဝေဆး), Nitrofurantoin Nitrofurantoin, Norfloxacin (ပဋိဇီဝေဆး), Urate (ေဂါက္ေရာဂါတြင္ျဖစ္သည့္ဆား), Pamaquine (ငွက္ဖ်ားေဆး), Para-Aminobenzoic Acid (အစာလမ္းေရာဂါ၊ အေရျပားနာေဆး), Paracetamol (ပါရာစီတေမာ အကိုက္-အဖ်ားေဆး), Pentaquine (ငွက္ဖ်ားေဆး), Phenacetin, Phenazone, Phenazopyridine, Phenylbutazone, Phenytoin, Phynylhydrazine, Primaquine (ငွက္ဖ်ားေဆး), Probenecid, Procainamide, Proguanil (ငွက္ဖ်ားေဆး), Pyrimethamine, Quinidine, Quinine (ငွက္ဖ်ားေဆး), Stibophen, Streptomycin (ပဋိဇီဝေဆး), Sulfacetamide (ပဋိဇီဝေဆး), Sulfacytine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfadiazine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfadimidine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfafurazole (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfaguanidine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfamerazine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfamethoxazole (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfamethoxypyridazine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfanilamide (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfapyridine (ဆာလ္ဖါေဆး), Sulfasalazine (ပဋိဇီဝေဆး), Salazosulfapyridine (ဆာလ္ဖါေဆး), Thiazosulfone Thiazosulfone, Tiaprofenic Acid (အနာ-အဖ်ားေဆး), Tolonium Chloride (ဆိုးေဆး), Trihexyphynidyl (ပါကင္ဆိုနဇင္ေဆး), Trimethoprim (Septin ထဲပါသည့္ ပဋိဇီဝေဆး), Trinitrotoluene (ေဖါက္ခြဲပစၥည္း), Tripelennamine (စိတ္ေရာဂါေဆး), Vitamin C, Vitamin K1, Vitamin K3, Vitamin K4

သတိထားရမွာက ကုိယ္ပူ-ကိုက္ခဲရင္ Paracetamol မတိုက္ပါနဲ႔။ အားေဆးဆိုျပီး ဗီတာမင္ C နဲ႔ K မတိုက္ပါနဲ႔။ ငွက္ဖ်ားေဆး Chlorguanidine, Chloroquine, Quinine ေတြ မတိုက္ပါနဲ႔။ တိုက္ဖြိဳက္ စတဲ့ေရာဂါကို ေပးတတ္တဲ့ Chloramphenicol ေဆး လံုးဝေရွာင္ပါ။ တီဘီေဆး Streptomycin, Isoniazid (INH) မတည့္ပါ။ ဆာလ္ဖါေဆးေတြ အားလံုးမတည့္ပါ။ ကေလးအေတာ္မ်ားမ်ားေပးတတ္တဲ့ Septrin မတည့္ပါ။

Dr. တင့္ေဆြ
၃-၁ဝ-၂ဝ၁ဝ

ဆက်စပ်ဖတ်ရှုရန် အကြောင်းအရာများ...